Ny studie av ovanlig sjukdom gläder forskare

Nu planerar LiU-forskare en studie kring den ovanliga och svåra sjukdomen ANCA-associerad vaskulit, som angriper blodkärl och kan påverka flera organ. Behandling mot sjukdomen ökar risken svår covid-19, vilket förvärrar situationen för patienterna

Animerad bild på njurar och bild på kvinnlig läkare. Foto: iStock och Privat

- Som om de här patienterna inte hade nog. Särskilt några av behandlingarna ökar risken att bli svårt covid-sjuk, och bidrar dessutom till att bildandet av antikroppar vid vaccinering försvåras. Det är ett problem för sjukvården i hela världen, säger Annette Bruchfeld, överläkare i njurmedicin och professor vid Linköpings universitet.

Mångårig forskning

Hon har forskat kring sjukdomstillståndet i nära 20 år. ANCA-vaskulit är en autoimmun sjukdom som angriper blodkärl. Den som är sjuk i ANCA-vaskulit har antikroppar riktade mot en viss typ av vita blodkroppar, neutrofila blodkroppar, som ingår i vårt försvar mot till exempel bakterier. Tillsammans med andra sjukdomsmekanismer leder detta till inflammationer i kroppens små blodkärl. Vanligast är öron-näsa-hals, lungor och njurar. Det kan leda till nedsättning av njurfunktionen, och behov av dialys eller njurtransplantation. Förutom njurläkare brukar även reumatologer möta dessa patienter inom vården. - Det kan börja lite diffust med olika symtom som är svåra att koppla samman. Muskelvärk, feber, luftvägssymtom, och sjukdomskänsla i kroppen. Men när det slår till så händer många saker på en gång. De här patienterna mår inte bra, beskriver Annette Bruchfeld.

Ovanlig

För att ställa diagnos krävs blodtester och mätningar.

- Inom njurmedicin ser vi det genom äggvita och röda blodkroppar i urin, samt njurfunktionsnedsättning. Hittar vi antikroppar i blodet, i kombination med symtomen så är det troligtvis ANCA-associerad vaskulit. På njurmedicin gör vi sedan njurbiopsi, en vävnadsundersökning för att ytterligare säkerställa diagnosen.

Sjukdomen relativt ovanlig. Cirka 20 nya fall per miljon och år i Sverige diagnosticeras. Samtidigt är återfallsrisken ganska hög.

Vi har varit bekymrade för våra patienter 

- Ett par tusen personer som är känt sjuka i Sverige, kan få återfall. Behandling och uppföljning ger därför upphov till en hel del kliniskt arbete och påverkan på patienternas livskvalitet, vilket är några av flera faktorer som motiverar forskning inom det här fältet, säger Annette Bruchfeld.

Risk för svår covid-19

Coronavirusets framfart har gjort att ANCA-vaskulit har uppmärksammats bland forskare inom njurmedicin. För Annette Bruchfeld har det lett till ett tiotal vetenskapliga publikationer om covid-19 kopplat till njurar och njursvikt samt den risk för svår covid och högre dödlighet som det innebär. - Vi har varit bekymrade för våra patienter. Det är väldigt stressande för dem som behandlas med immunhämmande läkemedel och inte kan bilda antikroppar vid vaccination mot covid-19.

- Jag tror inte att allmänheten är medveten om vilka risker som coronaviruset innebär för personer med nedsatt njurfunktion och nedsatt immunförsvar.

Doser ges efter varandra

För att behandla ANCA används sedan 1970-talet kortison och låga doser av cyklofosfamid, som är ett cancerläkemedel. Numera finns det alternativ, såsom Rituximab, vilket tillhör gruppen biologiska läkemedel. Behandlingen kontrollerar sjukdomen, men är samtidigt immunhämmande. Mellan 50 och 70 procent av ANCA-patienterna får återfall efter fem—tio år och behöver förstärkt eller ny behandling.

- Nu är det vanligt att man ger dos efter dos av rituximab för att hålla sjukdomen nere. Det betyder samtidigt att patienten hela tiden har ökad risk för infektioner.

Tar bort medicinering

Men sjukdomsförloppet är inte konstant hos alla patienter. Vissa har lägre risk för återfall.

- Därför vill vi forskare pröva att ta bort medicineringen för att utvärdera vilka som behöver långtidsbehandling och vissa som kan klara sig utan.

Nu planerar Annette Bruchfelds forskargrupp för en större, svensk studie av långtidsbehandling av ANCA-vaskulit.

- Vi vill studera lovande biomarkörer för att bättre veta när sjukdomen kan blossa upp igen. Och vad som kan hålla den nere. Vi söker ganska brett. Patienterna måste dock vara stabila med sjukdomen under kontroll för att kunna delta i studien och ny behandling sätts in vid behov.

Glädjande

LiU-forskarna samarbetar med kollegor vid Karolinska institutet, Uppsala och Lunds universitet. Meningen är också att medelstora njur- och reumatologkliniker i regionerna ska delta, för att få en större volym av patienter.

En svensk vaskulit-studie! Det är mycket speciellt 
- Jag är väldigt glad för det här. En svensk vaskulit-studie! Det är mycket speciellt, det är roligt att vi blir sedda. Vi är flera forskare i Sverige som här studerat det här länge och samarbetat med varandra liksom samverkat i ett Europeiskt vaskulitnätverk i många år, säger Annette Bruchfeld.

Vetenskapsrådet delar ut nära 1,2 miljoner kronor över två år till planeringsstudien.

Fakta

Se VR-beslutet här: Klinisk behandlingsforskning - Vetenskapsrådet (vr.se)


Kontakt Visa/dölj innehåll

Relaterat innehåll Visa/dölj innehåll

Senaste nytt från LiU Visa/dölj innehåll