Vuxna patienter med medfödda hjärtfel, (Grown Ups with Congenital Heart Disease - GUCH), är numera en relativt stor patientgrupp. Vid kardiologmottagningen på Universitetssjukhuset i Linköping finns cirka 900 GUCH-patienter registrerade som går på regelbundna kontroller. Tidigare hade dessa patienter en ökad risk för komplikationer, men med förbättrade kirurgiska metoder förväntas de flesta nu uppnå en normal levnadstid.
GUCH-patienter är en sinsemellan väldigt varierande patientgrupp. Det finns flera hundra olika varianter på hjärtfel de kan lida av, vilket också bidrar till att det kan vara svårt att forska om dem. I sin studie har Alexandra Trzebiatowska-Krzynska särskilt intresserat sig för dem som har Fallots anomali eller transposition*. Under sitt liv kommer de flesta av dem att behöva genomgå upprepade kirurgiska ingrepp för att byta ut hjärtklaffar och åtgärda andra fel. Vissa konstgjorda hjärtklaffar måste bytas ut efter ett antal år och att då kunna förutse när det är dags skulle kunna innebära att patienterna opereras vid en optimal tidpunkt och att antalet operationer de behöver genomgå totalt under sitt liv skulle bli färre.
I en artikel (Afterload dependence of right ventricular myocardial deformation: A comparison between tetralogy of Fallot and atrially corrected transposition of the great arteries in adult patients) som nyligen publicerades i tidskriften PlosOne undersöker forskargruppen, där Aleksandra Trzebiatowska-Krzynska ingår, vilka mätresultat avseende hjärtats funktion (t.ex. ”strain”) som kan tala för att det är dags för operation. ”Strain” är ett mått på hur hjärtmuskelväggen drar ihop sig, själva spänningen av muskeln. Den går att mäta för hela hjärtat, men även för mindre regioner såsom höger kammare. Studien visade att ”strain” avspeglar tidiga förändringar i muskelns sätt och kraft att pumpa, vilket kan uppmärksamma den behandlande läkaren på behov av förbättrad läkemedelsbehandling eller behov av ny operation. Mera forskning behövs för att verifiera studiens resultat.
– I Sverige finns det flera centra för GUCH-patienter med gemensamma riktlinjer för behandlingen. Där finns alltså redan ett stort material insamlat – EKG, ultraljud, MR och så vidare. Den nya studien ger underlag för utvidgade samarbeten för patienternas bästa, säger Aleksandra Trzebiatowska-Krzynska.
Internationellt pågår flera studier om ”strain” i samband med olika hjärtsjukdomar. Det finns flera större samarbeten mellan olika forskargrupper bland annat i Holland, Kanada och USA.
*Barn med Fallots anomali har en förträngning vid hjärtklaffen mot lungpulsådern, ett hål i skiljeväggen mellan hjärtkamrarna och en förtjockad högerkammarvägg. Kroppspulsådern utgår vid detta hjärtfel också delvis ur den högra kammaren vilket leder till att delar av blodet aldrig passerar lungorna för att syresättas innan det pumpas ut i kroppen igen. Vid transposition har kropps- och lungpulsådern bytt plats, vilket skapar två parallella cirkulationssystem istället för det normala där de två systemen är seriekopplade efter varandra. Det här leder till att det syresatta blodet från lungorna aldrig kommer ut i resten av kroppens cirkulationssystem, med allvarlig syrebrist som följd.
Båda dessa hjärtfel kräver omedelbara kirurgiska ingrepp, oftast inom några timmar efter födseln, för att barnen ska kunna överleva.
Läs mer om barns medfödda hjärtfel: https://www.hjart-lungfonden.se/Sjukdomar/Hjartsjukdomar/Barns-hjartfel/Hjartebarn---medfodda-hjartfel/
